Leucemia linfoblastica acuta e fragilità ossea, uno score apposito

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Tra i tumori che si presentano nella fascia pediatrica della popolazione, il più diffuso è senza dubbio la leucemia linfoblastica acuta, che colpisce soprattutto bambini di età compresa tra 2 e 5 anni, con una lieve prevalenza nel sesso maschile.
Si pensi che in questa fascia di età l’incidenza è di 80-90 soggetti su un milione, mentre nelle altre fasce scende a 40 su un milione. Secondo dati dell’Associazione Italiana Registri Tumori, questa forma neoplastica colpisce ogni anno circa 350-400 bambini italiani: questi diventano anemici, si stancano in fretta, sono soggetti a frequenti infezioni e hanno difficoltà nel processo di guarigione da ferite ed ematomi. Tutti sintomi legati al fatto che il loro sangue si riempie di cellule linfatiche tumorali, a discapito degli altri elementi corpuscolari, globuli rossi, piastrine e globuli bianchi sani.

La forma terapeutica più comune è la chemioterapia, condotta a cicli, che deve essere attentamente selezionata in base alla tipologia di leucemia linfoblastica del bambino: generalmente, comunque, si fanno dei mix di vari farmaci che possono essere somministrati per via orale, oppure essere infusi nel sangue per via endovenosa o iniettati per via intramuscolare. Mediamente, il trattamento si protrae per 2-3 anni, anche se la fase più impegnativa si ha in corrispondenza dei 9-10 mesi. Per fortuna, gli avanzamenti medici oggi permettono la sopravvivenza all’80% di questi giovanissimi pazienti.

Un altro aspetto che dovrebbe essere indagato nei bambini con questa forma leucemica è l’indebolimento dell’osso, con conseguente fragilità che si può facilmente tradurre in fratture: questa fragilità potrebbe già caratterizzare il paziente al momento della diagnosi, ma per verificarne la presenza occorre sottoporlo all’esame gold standard, l’assorbimetria raggi x a doppia energia (DEXA). Purtroppo, non sempre è possibile sottoporre ogni bambini con leucemia linfoblastica acuta a questo esame, almeno non in ogni parte del mondo.

Ecco allora che un ampio team di ricerca, afferente a istituzioni olandesi e canadesi, ha ideato un modello di predizione del rischio di avere fragilità ossea a livello della colonna lombare da utilizzare al momento della diagnosi, per stabilire quali pazienti necessitano di essere sottoposti a DEXA. La fragilità ossea deve infatti essere trattata in questi bambini, anche perché la successiva chemioterapia potrebbe peggiorarla ulteriormente.

Gli autori hanno preso in considerazione 249 bambini tra i 4 e i 18 anni di età trattati secondo il protocollo del Gruppo di Oncologia Pediatrica Olandese e 99 bambini tattati in Canada: i primi sono stati “utilizzati” per sviluppare il modello, mentre i secondi per validarlo. Ma su quali informazioni si basa l’algoritmo predittivo? Gli autori hanno selezioanto il peso e l’età al momento della diagnosi che si sono dimostrati capaci di individuare il 71% dei bambini con osteoporosi alle basse vertebre lombari.

Lo studio ha inoltre permesso di confermare che i bambini che ricevono la diagnosi di leucemia linfoblastica acuto già soggetti a osteoporosi la presentano anche alla fine del trattamento, il che produce spesso delle fratture tra la diagnosi e i 12 mesi successivi il trattamento stesso. Lo strumento non individua il 100% dei piccoli pazienti con fragilità ossea, ma almeno consente di stratificare la popolazione e facilitarne l’individuazione tramite esame specifico: questi pazienti possono così essere seguiti con maggiore attenzione rispetto a questo problema. Lo studio potrebbe avere delle importanti implicazioni cliniche.

(Lo studio: Verwaaijen, E.J., Ma, J., de Groot-Kruseman, H.A., Pieters, R., van der Sluis, I.M., van Atteveld, J.E., Halton, J., Fernandez, C.V., Hartman, A., de Jonge, R., Lequin, M.H., te Winkel, M.L., Alos, N., Atkinson, S.A., Barr, R., Grant, R.M., Hay, J., Huber, A.M., Ho, J., Jaremko, J., Koujok, K., Lang, B., Matzinger, M.-A., Shenouda, N., Rauch, F., Rodd, C., van den Heuvel-Eibrink, M.M., Pluijm, S.M., Ward, L.M. and (2021), A Validated Risk Prediction Model for Bone Fragility in Children With Acute Lymphoblastic Leukemia. J Bone Miner Res. https://doi.org/10.1002/jbmr.4442)

Stefania Somaré

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