Gestione multidisciplinare delle miositi

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Le miositi appartengono a un gruppo eterogeneo di patologie infiammatorie sistemiche, considerate rare nel complesso, che colpiscono in media 10 soggetti ogni 100.000. Il tessuto muscolare è quello maggiormente coinvolto, ma non è raro che l’infiammazione raggiunga anche cute, articolazioni, polmoni e tratto gastrointestinale. Questa varietà di sintomi rende la diagnosi e la gestione della patologia complessa, richiedendo l’intervento di specialisti in diverse aree mediche.
Per questa ragione, da oltre 5 anni il Dipartimento di Reumatologia del Centro Ospedaliero Universitario di Lisbona, Centro medico Accademico, ha dedicato al trattamento dei pazienti con diagnosi di miosite, o con sospetto, un’apposita clinica ambulatoriale multidisciplinare gestita da 2 reumatologi che sono il core del team multidisciplinare e che coordinano il tutto, assistiti almeno da un medico interno.

L’iter prevede che i pazienti vengano visti una volta al mese da un fisiatra e da un dermatologo per valutare l’impatto della miosite su sistema muscoloscheletrico e cute, ma se necessario i reumatologi possono richiedere un consulto con un neurologo, spesso interpellato per la diagnosi differenziale, e con uno pneumologo, un gastroenterologo e un otorinolaringoiatra se i pazienti sviluppano infiammazione ai polmoni o al tratto gastrointestinale. Normalmente le visite condivise vengono effettuate una volta al mese, dando modo di accorpare gli appuntamenti e la discussione dei casi più complessi.

Dal momento che nei soggetti con miosite è importante effettuare biopsie muscolari, la struttura è messa nelle condizioni di condurle in modalità ecoguidata, così come di preparare in campione per le successive analisi: osservazione al microscopio, istochimica enzimatica e immunoistochimica. La procedura è portata avanti su ogni paziente che dà il proprio consenso. Importante anche la collaborazione con il neuropatologo, che lavora però all’interno del Centro Ospedaliero. Avendo a che fare con patologie rare, il team di lavoro ha anche allacciato collaborazioni con enti esterni, così da poter partecipare a conferenze tematiche in cui sottoporre anche casi di interesse.

Più nel dettaglio, sono attive collaborazioni esterne con la Rrete europea di riferimento sulle malattie rare e complesse del tessuto connettivo e muscoloscheletrico (ERN ReCONNET), la Società Internazionale sulla Miosite (iMyoS) e il Gruppo internazionale di valutazione della miosite e studi clinici (IMACS). La struttura della clinica è stata valutata dopo i primi 3 anni per individuare punti di miglioramento e, quindi, implementata. Si conta che il flusso di pazienti sia in media di 6-9 al mese. In un recente lavoro, pubblicato su “The Journal of Multidisciplinary Healthcare”, il team di lavoro racconta la propria esperienza, sottolineando i vantaggi della gestione multidisciplinare esterna all’ospedale di questi pazienti.

Tra il 2017, anno di apertura della clinica, e il 2022, sono stati 185 i pazienti seguiti dalla struttura, per lo più donne, sebbene siano state 831 le visite effettuate. Di questi 185, il 70.3% ha ricevuto una diagnosi definitiva di miosite; il vantaggio è che si è trovata una diagnosi corretta anche per gli altri 55 pazienti. La tipologia di miosite più frequente è la dermatomiosite, indicata come la più diffusa anche dalla letteratura. La comorbidità più frequente è stata la patologia interstiziale polmonare, in particolare la polmonite aspecifica, associata dalla letteratura a prognosi peggiore e morte.

La collaborazione tra vari specialisti ha facilitato la diagnosi e anche la caratterizzazione della patologia e delle malattie associate in ogni paziente, consentendo di selezionare per ognuno il miglior percorso terapeutico. Certo, perché tutto funzioni i diversi professionisti coinvolti devono essere messi nella condizione di confrontarsi e discutere. Ma il modello sembra funzionare, e anche bene.

(Lo studio: Melo AT, Dourado E, Campanilho-Marques R, Bandeira M, Barreira SC, Costa J, Pimenta R, Antunes-Duarte S, Cordeiro I, Fonseca JE. Myositis Multidisciplinary Clinic in a Tertiary Referral Center. J Multidiscip Healthc. 2023 Apr 26;16:1127-1139. doi: 10.2147/JMDH.S404017. PMID: 37131932; PMCID: PMC10149065)