Tra i sarcomi, tumori derivanti dai tessuti molli, ce n’è uno ultra raro che colpisce i vasi sanguigni: si tratta dell’emangioendotelioma epitelioide (EHE) che rappresenta l’1% di tutti i tumori vascolari e ha un tasso di incidenza annuale di 3,8 persone su 10 milioni. Si calcola, quindi, che nel mondo siano circa 1 milione i pazienti affetti da questa forma rara: per lo più sono adulti, con maggior prevalenza nelle donne che negli uomini.
Descritta per la prima volta nel 1975 da Dail e Liebow, questa neoplasia può colpire diversi organi e ha un andamento clinico imprevedibile. Data l’assenza di sintomatologia specifica, a meno che non colpisca i polmoni, spesso la sua diagnosi è del tutto casuale e avviene quando il tumore è già in fase metastatica, o con presenza di diverse lesioni nella stessa sede, o con lesioni diffuse a livello sistemico.
Si tratta di una forma di sarcoma che può colpire anche le ossa e per la quale non esistono, a oggi, trattamenti attivi specifici approvati. Per poter conoscere al meglio forme tumorali così rare e trovare la forza anche economica per avviare lo sviluppo di farmaci specifici è essenziale lavorare in team internazionali. Da qui l’avvio del Primo Registro Europeo dedicato all’EHE.
Perché un Registro Europeo?
L’unione fa la forza. Ecco perché l’avvio di un Registro Europeo dedicato all’EHE è così importante. Il progetto coinvolgerà, nello specifico, 22 centri europei che, dal primo dicembre prossimo, potranno reclutare pazienti affetti da questa neoplasia e raccoglierne i dati. Alla riunione di avvio di questo Registro erano presenti anche il dottor Giuseppe Bianchi, chirurgo ortopedico della Clinica Ortopedica e Traumatologica III dell’Istituto Ortopedico Rizzoli di Bologna, a prevalente indirizzo oncologico, e la dottoressa Federica Zuccheri, datamanager della Clinica III dello stesso ente.
Al progetto parteciperà anche il reparto di Osteoncologia diretto dal dottor Toni Ibrahim. L’istituzione di questo registro rientra nel più ampio progetto “Starter”, che vuole creare un’infrastruttura europea per la rete ERN Euracan, la Rete Europea che si occupa di tumori solidi nell’adulto.
Il progetto Starter
Il progetto Europeo si focalizza su 10 famiglie di tumori solidi, promettendo di valorizzare tutte le informazioni provenienti dai singoli enti e Paesi partecipanti a livello centrale, il tutto consentendo la interoperabilità con i registri dedicati ad altre patologie rare e rispettando i principi FAIR: trovabile, accessibile, interoperabile e riutilizzabile.
I tumori solidi inclusi in starter sono: sarcomi, neoplasie rare dell’apparato genitale femminile e della placenta; rari tumori genitourinari; rari tumori endocrini; rari tumori digestivi; rari tumori neuroendocrini; rari tumore della testa e del collo; rari tumori toracici; rari melanomi della pelle e degli occhi; rari tumori cerebrali.
