BMD vertebrale basso in adolescenti con Duchenne

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Uno studio tedesco valuta lo stato di mineralizzazione ossea di piccoli pazienti affetti da distrofia muscolare di Duchenne, patologia che porta progressivamente a problemi di deambulazione e conseguenti periodi di immobilità.
Il razionale dello studio sta nel fatto che, nei bambini, il movimento è funzionale anche allo sviluppo osseo, ci si chiede quindi se la ridotta mobilità possa indurre osteopenia.
Non solo. Questi pazienti vengono trattati anche con glucocorticoidi, classe di farmaci nota per incidere negativamente sulla mineralizzazione delle ossa.

È possibile che i due fattori, insieme, aumentino il rischio di osteopenia? La questione è importante, perché nell’85% degli adolescenti con Duchenne la colonna vertebrale si deforma per una scoliosi progressiva che richiede, in molti casi, un intervento chirurgico. Qui, però, la possibile fragilità vertebrale giocherebbe contro l’intervento.

Gli autori hanno quindi allestito uno studio di coorte trasversale coinvolgendo 45 adolescenti affetti da Duchenne e con concomitante scoliosi, valutati per un intervento di fusione vertebrale: questi sono stati quindi sottoposti a radiografia standardizzata in posizione seduta, sia in anteroposteriore che laterale. 8 di questi pazienti sono stati esclusi dallo studio per errori tecnici, quindi gli autori hanno potuto valutare la densità minerale dell’osso (BMD) sono per 37 soggetti. Ben 9 dei soggetti studiati hanno avuto fratture vertebrali.

Lo studio prevede anche un gruppo di controllo, composto da 31 adolescenti sani di età paragonabile a quella del gruppo studio sottoposti ad analisi tomografica toracica per ragioni sanitarie, in particolare per valutare le conseguenze di un trauma ad alta energia, lo stato del tratto urinario, la presenza di spondiloestesi, di pneumotoraco o un addome acuto.

Per entrare nel dettaglio, 16 soggetti sono stati sottoposti a una TC nativa, mentre i restanti 15 a una TC con contrasto. Le analisi successive confermano un BMD significativamente inferiore negli adolescenti affetti da Duchenne, con un valore medio per le vertebre lombari di 80.5 ± 30.5 mg/cm3. Gli autori hanno inoltre osservato che lo stato di mineralizzazione ossea peggiora andando dalle vertebre toraciche superiori, che hanno valori di BMD nella media, a quelle lombari inferiori.

Non sembra esserci alcuna correlazione con la gravità della deformità scoliotica della colonna, ma nemmeno con il trattamento con glucocorticoidi, con disabilità cardiovascolari, con supplementazione di vitamina D, esigenza di ventilazione non invasiva e, infine fisioterapia. Tutti questi fattori sembrano non avere alcune peso sullo stato di mineralizzazione delle ossa. Sarebbe utile capire da dove arriva questa demineralizzazione. Lo studio pone però la necessità di sottoporre gli adolescenti con Duchenne e scoliosi a una valutazione del BMD, così da poter avviare i trattamenti necessari. Lo studio è stato condotto dall’Ospedale Universitario di Goettingen, in particolare dal Dipartimento di Chirurgia Plastica, Ortopedica e del Trauma pediatrica.

(Lo studio: Tsaknakis K, Jäckle K, Lüders KA, Lorenz HM, Braunschweig L, Hell AK. Reduced bone mineral density in adolescents with Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) and scoliosis. Osteoporos Int. 2022 May 18. doi: 10.1007/s00198-022-06416-9. Epub ahead of print. PMID: 35583603)

Stefania Somaré