Pier Lorenzo Puri, scienziato di fama internazionale, fa la spola tra i due laboratori per la ricerca sulla distrofia muscolare che dirige all’Istituto Dulbecco Telethon presso l’Irccs Fondazione Santa Lucia di Roma e al Sanford-Burnham Institute for Medical Research di La Jolla (San Diego), dove insegna anche all’Università della California.
«Nella distrofia muscolare manca geneticamente una proteina, la distrofina, per cui il muscolo a ogni contrazione è come se si sfaldasse», spiega. «In una prima fase le cellule progenitrici presenti nel tessuto riescono a ricambiare quelle danneggiate, ma a un certo punto questa capacità si esaurisce e il tessuto contrattile è sostituito con materiale fibroso e adiposo, in un estremo tentativo di riparazione». Al centro del lavoro dei laboratori di Puri c’è il tentativo di capire quali sono i meccanismi che determinano questa svolta, ossia quali fattori spingono le cellule staminali pluripotenti a virare da una via di differenziazione all’altra. Non solo. Stanno già indagando quali sostanze possono spingere le cellule a rigenerare il muscolo anziché a cercare di ripararlo con una sorta di “cicatrice” che lo rende gradualmente inutilizzabile.
